Concetti Chiave
- L'ittero pre-epatico è caratterizzato da un aumento della bilirubina indiretta causato da emolisi massiva dei globuli rossi, tipico di anemie emolitiche congenite.
- L'ittero epatico può derivare da deficit nella captazione della bilirubina o da danni epatocellulari, evidenziando un aumento della bilirubina diretta o indiretta a seconda della causa.
- La colestasi canalicolare determina un ittero post-epatico con aumento della bilirubina diretta, spesso dovuto a ostruzioni delle vie biliari.
- L'ittero neonatale è generalmente fisiologico e si risolve spontaneamente entro due settimane, ma nei neonati prematuri può causare chernittero per accumulo di bilirubina indiretta.
- La fototerapia è un trattamento efficace per gestire l'ittero nei neonati, poiché permette di trasformare la bilirubina indiretta in pigmenti solubili, facilitando l'eliminazione.
Tipi di ittero e cause
I valori dei vari tipi di bilirubina permettono di distinguere i vari tipi di ittero:
• Ittero pre-epatico: è causato dall’aumento della bilirubina indiretta (si osserverà una bilirubina totale alta e una bilirubina diretta normale), dovuto a una massiccia emolisi dei globuli rossi, come nel caso di anemie emolitiche dovute a malattie congenite (sferocitosi, talassemia, anemia falciforme)
• Ittero epatico:
o c’è un aumento della bilirubina indiretta, a causa di deficit nella captazione della bilirubina indiretta da parte del carrier eritrocitario. Si riscontra fisiologicamente nel neonato o patologicamente in alcune intossicazioni da farmaci.
o c’è un aumento della bilirubina indiretta a causa di deficit del funzionamento dell’enzima glucuronil trasferasi. Si riscontra nella sindrome di Gilbert, ma non è associata ad un fenotipo patologico, in cui i livelli di bilirubina indiretta sono più elevati della popolazione sana, anche se la bilirubina diretta è normale.
o c’è un aumento della bilirubina diretta a causa di un danno epatocellulare che non permette il corretto trasporto di questa molecola nei canalicoli biliari, ad esempio è causato da epatite virale, epatite alcolica o un epatocarcinoma.
Ittero post-epatico e riassunto
• Ittero post-epatico: c’è un aumento della bilirubina diretta in caso di colestasi canalicolare, per esempio per un’ostruzione delle vie biliari per epatocarcinoma o calcoli biliari.
Quindi, per riassumere:
- Un aumento della bilirubina indiretta, o iperbilirubinemia non coniugata (che in laboratorio si deduce dalla sottrazione della bilirubina diretta alla bilirubina totale), si ha in caso di emolisi, difetto di captazione da parte del fegato o difetto di coniugazione;
- Un aumento della bilirubina diretta, o iperbilirubinemia coniugata, si ha in caso di difetto di escrezione da parte del fegato, danno epatico e ostruzione del sistema biliare;
- Un aumento della bilirubina totale, o iperbilirubinemia totale si ha in caso di colestasi e danno epatocellulare, emolisi e danno epatocellulare, emolisi e colestasi.
Ittero neonatale e trattamento
L’ittero neonatale è una condizione fisiologica. Nel feto la captazione epatica della bilirubina e la sua trasformazione in bilirubina diretta sono attività ridotte, in particolare l’attività della glucuronil trasferasi è inferiore all’1%. Questa condizione, tuttavia, non rende il feto itterico, in quanto la sua bilirubina passa attraverso la placenta e viene metabolizzata dal fegato materno. Quando però il feto nasce, il fegato si trova a dover espletare una funzione che non aveva mai compiuto prima, quindi necessita di ore o giorni prima che la captazione della bilirubina da parte del fegato e la sua coniugazione siano efficaci. L’ittero neonatale nella maggior parte dei casi è una condizione fisiologica, quindi si risolve spontaneamente e entro 2 settimane dalla nascita si osservano attività normali nella captazione e nella funzionalità dell’enzima GT.
Può però essere un problema nei neonati prematuri, in cui l’attività della GT risulta essere efficace solo molti giorni dopo la nascita, causando una encefalopatia tossica chiamata chernittero. Questa patologia è causata dall’accumulo della bilirubina indiretta, che è insolubile, nei nuclei del tronco e nei gangli della base. Questa cefalopatia può essere impedita mediante la fototerapia: i neonati vengono posti all’interno di culle irradiate con luce speciale, che consente di distruggere la bilirubina per formare dei pigmenti solubili: in questo modo viene bypassata la funzionalità epatica. Si alternano periodi in cui il bambino viene messo sotto la luce e altri in cui viene spostato, per permettere al fegato di acquisire questa funzionalità.
Domande da interrogazione
- Quali sono le cause principali dell'ittero pre-epatico?
- Come si manifesta l'ittero epatico?
- Qual è la differenza tra ittero post-epatico e gli altri tipi di ittero?
- In che modo si presenta l'ittero neonatale e quali sono le sue implicazioni?
- Qual è il trattamento per l'ittero neonatale e come funziona?
L'ittero pre-epatico è causato da un aumento della bilirubina indiretta, dovuto a una massiccia emolisi dei globuli rossi, come nelle anemie emolitiche dovute a malattie congenite come sferocitosi, talassemia e anemia falciforme.
L'ittero epatico si manifesta con un aumento della bilirubina indiretta, che può derivare da deficit nella captazione della bilirubina o dal funzionamento dell'enzima glucuronil trasferasi, come nella sindrome di Gilbert, o da un aumento della bilirubina diretta a causa di danni epatocellulari, come nelle epatiti virali o alcoliche.
L'ittero post-epatico è caratterizzato da un aumento della bilirubina diretta, causato da colestasi canalicolare, dovuta a ostruzioni delle vie biliari, come nel caso di epatocarcinoma o calcoli biliari.
L'ittero neonatale è una condizione fisiologica che si verifica a causa della ridotta attività epatica nel neonato. Di solito si risolve spontaneamente entro due settimane, ma nei neonati prematuri può causare encefalopatia tossica, nota come chernittero, a causa dell'accumulo di bilirubina indiretta.
Il trattamento per l'ittero neonatale è la fototerapia, che utilizza luce speciale per distruggere la bilirubina e formare pigmenti solubili, bypassando la funzionalità epatica. Questo trattamento è alternato con periodi di riposo per permettere al fegato di acquisire la sua funzionalità.
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