Concetti Chiave
- La porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite sistemica che colpisce principalmente i bambini, caratterizzata da lesioni purpuree palpabili.
- Le lesioni purpuree non sono macule, ma papule o noduli infiammatori, e si manifestano tipicamente su gambe, caviglie e dorso dei piedi.
- Oltre alle lesioni cutanee, possono verificarsi sintomi sistemici come febbre, mialgia, glomerulonefrite e ischemia cardiaca.
- Se non trattata, la malattia può portare a lesioni necrotiche e ulcere, con il rischio di gangrena delle dita.
- La diagnosi differenziale si basa su specifiche caratteristiche istologiche, distinguendo la porpora di Schonlein-Henoch da altre vasculiti.
La porpora di Schonlein-Henoch è una forma di vasculite dei piccoli vasi. Il paziente generalmente è in età pediatrica e presenta porpora palpabile. Pur essendo nota nella letteratura come “porpora”, la porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite a tutti gli effetti.
Caratteristiche delle lesioni purpuree
Caratteristica di ogni vasculite è che le lesioni purpuree sono palpabili (non si tratta di una macula ma di una papula o un nodulo, una lesione infiammatoria infiltrata rilevata). Se un paziente presenta sulle gambe una lesione eritematosa non palpabile, non si tratta di vasculite: potrebbe essere un ematoma causato, per esempio, da un evento traumatico o da farmaci anticoagulanti e antiaggreganti che causano fragilità vasale e portano allo stravaso ematico. Di solito le sedi tipiche della vasculite sono, almeno all’inizio, le gambe, le caviglie e il dorso dei piedi. Se non trattata può interessare le cosce e gli arti superiori.
Manifestazioni sistemiche della vasculite
La porpora/vasculite di Schonlein-Henoch si manifesta, oltre che con lesioni purpuree palpabili, anche con artrite, compromissione vascolare del tratto GI e renale e depositi di IgA a livello istologico. È quindi definibile come una patologia sistemica che compromette i vasi a livello renale e intestinale e con manifestazioni cutanee.
Sintomi e complicazioni della vasculite
È una vasculite dei vasi medi che si manifesta con sintomi sistemici: febbre, mialgia, astenia, perdita peso, glomerulonefrite, ischemia cardiaca, ipertensione, nevrite, coinvolgimento oculare e interessamento cutaneo con lesioni purpuree papulo-nodulari che possono evolvere verso l’ulcerazione fino alla gangrena delle dita. La forma solo cutanea e la forma classica sistemica hanno le medesime caratteristiche. Se non si interviene farmacologicamente si formano lesioni necrotiche che evolvono in un’ulcera di dimensioni maggiori rispetto alle vasculiti dei piccoli vasi e il cui giallo presente sulla cute vicina la zona colpita è dato dalla fibrina.
La PAN interessa i vasi di calibro maggiore più profondi, quindi la biopsia deve essere più profonda e includere il grasso sottocutaneo. Il vaso, in seguito a infiammazione, si chiude ed esita in ulcerazione. Chiaramente, se è interessato un piccolo capillare il danno sarà minimo, se è interessato un vaso di calibro maggiore il danno ischemico sarà maggiore.
Differenze tra PAN e altre vasculiti
Le differenze tra la PAN e le altre vasculiti sono la presenza dei sintomi sistemici e il calibro dei vasi coinvolti. Per differenziarla dalle altre vasculiti di medio calibro si utilizza l’istologia. Nel caso della crioglobulinemia si ricercano le crioglobuline, nel caso delle vasculiti ANCA-associate si ricercano quadri istologici diversi di tipo granulomatoso.
Domande da interrogazione
- Qual è la principale caratteristica della porpora di Schonlein-Henoch?
- Quali sono le manifestazioni sistemiche associate a questa vasculite?
- Quali sintomi possono indicare una forma grave di vasculite?
- Come si differenzia la PAN dalle altre vasculiti?
La porpora di Schonlein-Henoch è una forma di vasculite dei piccoli vasi che si manifesta principalmente in età pediatrica con lesioni purpuree palpabili, distinguendosi da altre condizioni cutanee (testo).
Oltre alle lesioni cutanee, la porpora di Schonlein-Henoch può causare artrite, compromissione vascolare del tratto gastrointestinale e renale, e depositi di IgA a livello istologico, rendendola una patologia sistemica (testo).
I sintomi sistemici della vasculite includono febbre, mialgia, astenia, perdita di peso, e complicazioni come glomerulonefrite e ischemia cardiaca, che possono portare a lesioni necrotiche e ulcere (testo).
La PAN si distingue per il coinvolgimento di vasi di calibro maggiore e la presenza di sintomi sistemici, con l'istologia utilizzata per differenziarla da altre vasculiti di medio calibro (testo).
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