Vari concetti di Neurologia

Neurologia

Prof. Malandrini

Lezione 1 - Cortex

Per encefalo si intendono tre porzioni che sono:

• Il tronco encefalico connette l'encefalo con il midollo spinale, ed è diviso in:
• Bulbo
• Ponte
• Mesencefalo
• Poi il cervelletto, che è collegato con tre fasci di sostanza bianca al tronco encefalico, che si chiamano peduncoli cerebellari inferiore, medio e superiore.
• Infine l'encefalo, il cervello vero e proprio, diviso in quattro lobi:
• Lobo occipitale
• Lobo parietale
• Lobo temporale
• Lobo frontale

Come già vedete il lobo frontale è quello maggiormente sviluppato nell'uomo, questo maggiore sviluppo nel corso della filogenesi umana vediamo che mano a mano che l'uomo si evolveva verso l'uomo sapiens c'era un aumento della regione frontale.

Il corpo calloso è quello che connette i due emisferi, la connessione tra i due emisferi è garantita al 99% dal corpo calloso, poi ci sono due altri sistemi: la commissura posteriore e anteriore che però hanno un numero di fibre ridotto, per cui hanno una importanza minore.

Sulla funzione del cervello ci sono state varie teorie, tra cui la teoria della localizzazione, per cui ogni funzione risiede in un'area specifica del cervello; c'è stata poi una teoria che invece diceva che non ci sono zone specifiche ma che è coinvolta tutta la corteccia. Probabilmente la verità sta nel mezzo: ci sono zone specifiche addette a specifiche funzioni cognitive, però ovviamente queste zone non funzionerebbero se non ci fosse tutto il collegamento alle altre aree.

Sul numero dei neuroni ci sono teorie ma non conosciamo un numero.

Il lobo frontale è il lobo addetto alle funzioni cognitive, però c'è una zona, una circonvoluzione ascendente, che è la corteccia motoria; la scissura di Rolando divide il lobo frontale dal lobo parietale, e accanto all'area motoria nel lobo parietale, a destra della scissura di Rolando abbiamo la corteccia somato-sensoriale. Le aree che a voi interessano in particolar modo sono le aree del linguaggio, che sono l'area di Broca ai piedi della circonvoluzione frontale ascendente e poi l'area di Wernicke che è nel lobo temporale nell'area perisilviana, in prossimità della scissura di Silvio. Le aree del linguaggio si distinguono in base alle loro funzioni in una recettiva e in una motoria: l'area di Broca è quella motoria, mentre quella di Wernicke è quella recettiva; queste due aree sono collegate da fasci di fibre, queste due aree se non fossero collegate non funzionerebbero.

La corteccia motoria è quell'area vicina alla scissura di Rolando da dove partono le cellule motorie che innervano tutte le parti del corpo; voi sapete che nell'essere umano la parte sinistra del cervello innerva la parte destra del corpo e viceversa. Ora qui c'è una rappresentazione topografica del nostro corpo, quindi nel lobo quadrangolare, la parte più alta, ci sono le cellule che mandano le fibre motorie alla gamba, e così via alla mano, alla faccia ecc.. ecc.. Come voi vedete la rappresentazione è fatta in modo tale che i maggiori gruppi cellulari non sono collegati alla grandezza dei muscoli ma alla specializzazione; infatti la gamba che ha maggior numero di muscoli, però ha tutto sommato una piccola porzione, mentre invece la mano ma soprattutto il dito pollice, pur avendo una grandezza infima rispetto alla gamba, però hanno una maggiore rappresentazione corticale, perché i movimenti della mano sono altamente specializzati e ancora più specializzati sono a livello della lingua, per cui a livello corticale non conta la grandezza ma la specializzazione.

Le aree furono studiate in tempo di guerra, quando i soldati presentavano lesioni specifiche a livello corticale per cui si associava una specificità di una determinata area corticale in seguito alla perdita di specifiche funzioni.

La scissura di Silvio divide il lobo temporale da quello frontale. L'area dell'udito è molto collegata all'area di comprensione del linguaggio, e sono situate nelle aree perisilviane.

Facendo un passo indietro torniamo alle varie teorie di funzionamento del cervello: secondo la teoria della localizzazione appunto ad ogni area del cervello corrisponde una determinata funzione, e questo è testimoniato dal fatto che se noi abbiamo una lesione, per esempio nell'area del linguaggio, abbiamo una alterazione del linguaggio; però ovviamente queste aree in condizioni normali funzionano perché hanno un collegamento con tutte le altre aree, quindi probabilmente il meccanismo è un meccanismo a metà.

Voi troverete nei libri una nomenclatura per numeri, perché agli inizi del '900 ci fu un grandissimo anatomico e istologo che pazientemente si mise a sezionare e a studiare a livello istologico tutto il cervello, cominciò da una zona e quando vedeva che la composizione della cortex faceva un piccolo cambiamento metteva un numero diverso, e sono state quindi descritte tutte le varie aree, che vengono tutt'oggi utilizzate, anche se dal punto di vista delle nuove metodiche di indagine queste sono nozioni un po' superate ma nei libri la trovate ancora.

Il cervello dal punto di vista istologico è grossolanamente diviso in sostanza bianca e grigia, la differenza tra la sostanza bianca e quella grigia è che nella sostanza bianca ci sono le cellule gliali, oligodendrociti, astrociti, ma non ci sono i neuroni che sono solo nella sostanza grigia; nella sostanza bianca noi possiamo trovare gli assoni dei neuroni ma non i corpi, mentre nella sostanza grigia oltre ai neuroni possiamo trovare anche altre cellule di sostegno. Inoltre la sostanza grigia ha una maggiore densità cellulare rispetto alla bianca. Quando in alcune malformazioni si trovano neuroni nella sostanza bianca si dice che sono neuroni ectopici. Quindi i neuroni si trovano solo nella sostanza grigia.

La corteccia cerebrale è fatta come una noce, è tutta ripiegata in solchi e scissure, per avere più superficie possibile, tant'è vero che la corteccia cerebrale se noi la potessimo distendere prenderebbe due pagine di giornale. Non si conosce il numero effettivo di neuroni, le connessioni sinaptiche sono milioni di miliardi, ogni stimolo ha una dispersione in tutto il cervello proprio grazie alle connessioni sinaptiche. La corteccia è divisa in due tipi di corteccia:

• La allocortex, la corteccia primordiale, che prende la regione olfattoria, che corrisponde al lobo limbico, il cervello emozionale;
• La neocortex, che è divisa in sei strati, quando questi sei strati sono ben riconoscibili si parla di neocortex omotipica, quando non lo sono si parla di neocortex eterotipica.

Brodmann quando studiava istologicamente la corteccia utilizzava anche i sei strati come parametro per distinguere i perimetri delle varie aree. I neuroni sono gli elementi cardine del funzionamento del cervello, vedete in ordine abbiamo il neurone bipolare; il neurone sensitivo, quello dei cordoni posteriori del midollo dei gangli spinali, dove abbiamo un corpo cellulare e un assone periferico e un assone centrale, un esempio sono i neuroni della sensibilità epicritica, della sensibilità profonda; poi abbiamo un motoneurone con un enorme albero dendritico; infine abbiamo la cellula piramidale, queste cellule poi le ritroveremo quando verrà riaffrontato l'omuncolo motorio, perché le cellule piramidali sono quelle che poi vanno a formare la via piramidale, la via motoria. La via cortico-spinale fa sinapsi con i motoneuroni, che vanno a innervare i muscoli periferici, e il motoneurone spinale è la cellula neuronale più grande che c'è nel nostro organismo, e si trova nelle corna anteriori del midollo. Le forme di neurone bipolare invece sono forme che connettono un neurone all'altro. Queste sono le quattro tipologie fondamentali.

Composizione della corteccia cerebrale

Questa è la composizione della corteccia cerebrale, la corteccia ha sei strati:

• Molecolare
• Granulare esterno
• Piramidale esterno
• Granulare interno
• Piramidale interno
• Strato multiforme

La grandezza di questi sei strati, e più in generale la composizione della corteccia, varia a seconda delle funzioni; nella corteccia motoria lo strato prevalente è quello piramidale interno, il quinto, quindi la corteccia motoria ha un quinto strato prevalente e tutti gli altri ridotti, perché c'è bisogno di più cellule per far partire gli assoni motori che vanno ai muscoli. Mentre invece lo strato prevalente nella scissura calcarina è lo strato granulare, che è quello dove arrivano le afferenze sensitive, e questo è stato appunto il criterio principale utilizzato da Brodmann per la sua ripartizione in aree della corteccia; lui infatti vide che nella corteccia sensitiva c'era uno strato granulare molto grande e che gli altri strati invece erano quasi inesistenti, invece nelle aree motorie c'era uno strato piramidale molto grande e gli altri erano molto ridotti, pur rimanendo in entrambi i casi sei strati distinti, ma con diverse proporzioni.

Questa è la via motoria, ci sono le cellule dell'area motoria, poi abbiamo la decussazione piramidale, a livello del bulbo, la via piramidale infatti ha un consistente numero di fibre che si incrociano e una piccola parte di fibre che non si incrociano; quelle che non si incrociano si incrociano più tardi quando le fibre arrivano a livello del midollo, per cui la via piramidale è una via completamente crociata, che è quella che dà la forza al movimento. Poi il movimento non è dovuto solo alla via piramidale, la via piramidale è quella che dà la forza, però il movimento per essere plastico deve essere accompagnato dalle afferenze cerebellari e extra-piramidali, sennò noi faremmo un movimento goffo, impreciso.

Linguaggio

Il linguaggio è definito come la capacità di produrre e usare simboli verbali, il linguaggio verbale è tipico dell'uomo, e proprio per questa sua capacità, appunto quella di utilizzare un linguaggio, e anche per l'uso raffinato che riesce a fare delle mani, l'uomo si distingue da tutti gli altri animali. Il linguaggio si divide in endofasia, che è il linguaggio interno, e l'esofasia che è il linguaggio proiettato verso l'esterno. Per endofasia si intende quello che accade quando pensiamo, per cui creiamo un dialogo interno, infatti non sappiamo come pensa un malato di Alzheimer, se quindi la capacità di avere un dialogo interno è conservata. Lo stesso vale per un danno che riguarda l'area di produzione del linguaggio, noi non siamo in grado di capire o sapere se e quanto è compromessa anche la capacità endofasica, il problema infatti è proprio che l'esperienza del soggetto non è accessibile dall'esterno.

I centri del linguaggio sono l'area di Wernicke, che è quella di comprensione del linguaggio, mentre invece l'area esecutiva è quella di Broca; è ovvio che l'area di produzione del linguaggio è collocata vicino all'area della corteccia motoria dove risiede la lingua e la muscolatura coinvolta nell'articolazione dei suoni, però quest'area poi deve essere collegata con tutta la corteccia cerebrale perché noi non dobbiamo solo avere la capacità di parlare ma dobbiamo anche sapere che cosa dire, quindi c'è anche un discorso di connessione alle aree associative. Quindi c'è un circuito intracerebrale che fa sì che un pensiero venga tradotto in un messaggio verbale. Il centro del linguaggio all'85% ha sede nell'emisfero sinistro, tant'è vero che è stato visto che il numero di fibre provenienti dall'emisfero sinistro sono in maggior numero rispetto a quelle dell'emisfero controlaterale, e anche la superficie dell'emisfero sinistro dove risiede l'area del linguaggio è più grande rispetto a quella dell'emisfero controlaterale, quindi vuol dire che il linguaggio nell'uomo è una funzione molto importante e che la natura gli ha riservato quindi uno spazio maggiore.

Ci sono due teorie sul linguaggio, quella di Chomsky, che considera il linguaggio come un qualcosa di naturale, che fa parte del nostro DNA, per cui tutti gli esseri umani hanno le stesse capacità di parlare. Esiste poi un'altra teoria, che è più accreditata, che ipotizza che siamo passati da un linguaggio rudimentale, tipico degli uomini primitivi, verso un linguaggio che negli ultimi 50.000 anni si è fatto sempre più evoluto, e questa è la teoria di Bickerton.

Qui vedete l'evoluzione del faringe e del laringe, come quindi l'apparato fonatorio si è evoluto dall'australopiteco all'uomo sapiens sapiens, proprio per permettere una maggiore precisione nella fonazione.

Se volessimo categorizzare le funzioni del cervello potremmo dire che sede delle funzioni vegetative è il tronco encefalico, poi abbiamo un cervello emotivo, allocortex, e poi la neocortex, che è sede delle funzioni cognitive.

Disturbi del linguaggio

I disturbi del linguaggio sono le afasie, c'è l'afasia fluente, quella da lesione del centro di Wernicke, in cui il soggetto parla e fa “l'insalata di parole”, quindi il soggetto parla fluentemente ma non comunica nulla. Le afasie pure non esistono quindi la diagnosi non è semplice come nei libri, ma una delle caratteristiche più importanti della lesione all'area di Wernicke è che il paziente è assolutamente inconsapevole della propria condizione. Al contrario dell'afasico motorio che si arrabbia perché non riesce a parlare, ma vive una condizione per cui sente le parole come sulla punta della lingua, e spesso quindi si arrabbiano e hanno un approccio molto negativo e drammatico verso la malattia.

Quando poi ci si va a confrontare con la realtà medica possono capitare anche afasici con un'afasia dell'area di Wernicke, che non parlano, a testimonianza proprio di quanto i quadri in realtà possono essere difficili e complicati. Le stereotipie possono probabilmente essere dovute al fatto che a questi pazienti rimane la traccia acustica di certe frasi che poi quindi vengono ripetute, ed è tipico anche nelle demenze, e la ripetizione è un meccanismo riflesso, come l'ecolalia, il ripetere le parole che uno dice.

L'altro tipo di afasia fondamentale è quella dell'area di Broca come già accennato prima, detta anche afasia non fluente, in cui abbiamo produzione di parole isolate o frasi brevissime con pochi verbi talvolta non coniugati, prosodia e intonazione della frase estremamente rallentate e anomale, uno stile telegrafico, senza articoli, preposizioni, pronomi; nell'afasia motoria di Broca abbiamo le parafrasie fonemiche e semantiche, una parafrasia fonemica è quando vengono scambiate delle sillabe, per esempio il soggetto dice forbetta anziché forchetta, oppure nella parafrasia semantica il paziente dice coltello invece che forchetta, cioè dice una parola di significato simile; sono caratteristiche anche le stereotipie verbali, eloquio scarso.

Ovviamente dovete tener presente che quando c'è un deficit afasico motorio avremo anche una paralisi controlaterale, invece l'afasico di Wernicke, siamo nel lobo temporale, avrà anche un disturbo visivo, avrà una emianopsia controlaterale, quindi ha perso il campo visivo a destra, spesso anche i familiari vanno a trovare questi pazienti e vi dicono “io sono qui e non mi considera”, non è che il paziente non considera il familiare, se il familiare è collocato nella parte del campo visivo danneggiata non lo vede!

Altre forme di afasia come l'afasia di conduzione, se abbiamo una interruzione delle fibre che collegano le aree motorie a quelle sensoriali viene fuori un'afasia, pur restando le aree integre se queste aree non sono più collegate, perché sono normalmente collegate da fascicoli importanti, viene fuori un disturbo, quindi non sempre un disturbo è dovuto a una lesione specifica, ma può riguardare anche il discorso circostante; voi potete avere un'afasia dove con la risonanza le aree sembrano conservate ma se mancano le connessioni perché sono state danneggiate, c'è comunque un disturbo. Se, per esempio, ci sono lesioni intorno all'area perisilviana, e magari si perdono le afferenze con le restanti aree della corteccia cerebrale, abbiamo lo stesso un'afasia, proprio perché hanno bisogno di tutta la corteccia per funzionare.

Oltre che i disturbi del linguaggio, afasia è un disturbo neurologico, mentre la disartria è un disturbo di linguaggio legato al vocal-tract, abbiamo anche le aprassie, con il termine di aprassia ci riferiamo all'incapacità di fare dei movimenti già sperimentati, complessi, consequenziali, in assenza di lesioni motorie; uno che non ha disturbi motori non riesce a fare movimenti automatici come accendere e fumare la sigaretta, quindi c'è un'incapacità di fare movimenti consequenziali in assenza di deficit motori e di comprensione. Ci sono vari tipi di aprassie, le aprassie ideomotorie, in cui per esempio si chiede al soggetto di mimare un gesto convenzionale come “schiacciare il chiodo con il martello”, e lui deve mimare il gesto, oppure l'aprassia ideativa con azioni in serie. Queste sono lesioni temporo-parietali del lobo sinistro.

Le afasie e le aprassie si trovano tutte insieme nella malattia di Alzheimer, ma possiamo trovarle anche in lesioni vascolari piuttosto estese, che magari prendono parzialmente il centro del linguaggio, o prendono altre zone, uno può avere un'afasia modesta, ma si possono avere anche le aprassie. C'è una aprassia particolare frequentissima nella malattia di Alzheimer, che è la aprassia dell'abbigliamento, i s