Concetti Chiave
- La fibrodisplasia è un'alterazione della parete vasale che può manifestarsi con assenza di sintomi o ipertensione arteriosa simile alla forma essenziale.
- Il trattamento della stenosi fibrodisplasica prevede l'angioplastica con dilatazione mediante palloncino, evitando l'uso di stenting.
- Per le trombofilie, vengono effettuati screening specifici come la ricerca di anticorpi antifosfolipidi e il dosaggio di vari fattori ematici, risultando tutti negativi.
- I fattori di rischio trombotici per la paziente includono terapia estroprogestinica, obesità, ex tabagismo, ipertensione e infezione da Sars-Cov-2, con quest'ultima correlata a un rischio aumentato di trombosi venosa.
- Durante le indagini per l'ipertensione secondaria, il rapporto aldosterone/renina è risultato basso, escludendo l'iperaldosteronismo primitivo e suggerendo altre possibili cause.
La fibrodisplasia è un'alterazione della parete vasale, che coinvolge soprattutto l'intima media e con presentazione clinica variabile: si può riscontrare assenza di sintomi oppure osservare un’ipertensione arteriosa simile alla forma essenziale.
Indice
Terapia e screening per trombofilie
Per la terapia contrariamente alla stenosi da placca ateromasica, dove il trattamento di rivascolarizzazione ormai si fa in pochissimi casi, nella stenosi fibrodisplasica si esegue angioplastica con dilatazione mediante palloncino senza stenting.
Vengono quindi eseguiti gli screening per le trombofilie:
- ricerca di anticorpi antifosfolipidi;
- ricerca fattore V leiden;
- ricerca variante del fattore secondo (protrombina);
- dosaggio antitrombina III, proteina C, proteina S;
- dosaggio omocisteina con ricerca della mutazione C677T della Mtfhr.
Vengono anche dosati vari marker tumorali, alla ricerca di una neoplasia occulta che possa aver causato la trombosi, ma risultano nella norma.
Fattori di rischio trombotici
I fattori di rischio trombotici presenti nella paziente sono, dunque:
- Terapia estroprogestinica: secondo recenti studi è stato dimostrato che gli estroprogestinici di terza generazione hanno un rischio relativo di trombosi maggiore di 1-2 volte rispetto a quelli di seconda generazione. L’avvertimento, quindi, è quello di non somministrare la terapia estroprogestinica in pazienti con trombofilie note. (Si considera un fattore di rischio intermedio).
- Obesità (fattore di rischio lieve).
- Ex tabagista.
- Ipertensione arteriosa (fattore di rischio lieve).
- Sars-Cov-2: la TvpP è 4-6 volte più̀ frequente nei pazienti con Covid-19, in particolare nei pazienti con malattia severa e/o che sono transitati per la terapia intensiva: il meccanismo fisiopatologico sembrerebbe essere legato ad una attivazione endoteliale sistemica, a sua volta legata allo stato
infiammatorio. Una particolarità dell'embolia polmonare in corso di Covic-19 è che si presenta spesso in assenza di Tvp ed è possibile che si manifesti come trombosi venosa solo a livello dei vasi polmonari; inoltre, gli eventi trombotici si possono manifestare non solo durante l'infezione ma anche a distanza di tempo.
Indagini su ipertensione e rischi
In realtà la paziente, quindi, non presenta fattori di rischio maggiori per embolia polmonare: non ha avuto fratture, traumi maggiori o interventi ortopedici, ospedalizzazioni per scompenso cardiaco con fibrillazione atriale o pregressi episodi di trombosi.
Siccome la paziente si presentava anche ipertesa, durante il ricovero, sono state indagate eventuali cause di ipertensione secondari. Si dosa il rapporto aldosterone/renina che risulta basso (5,05), non indicativo di un iperaldosteronismo primitivo (renina 85 pg/ml e aldosterone 430 μiU/ml): riscontrando un valore elevato di renina si dovrebbe sospettare un iperaldosteronismo primitivo oppure una stenosi dell’arteria reale, anche se quest’ultima ipotesi non sarebbe tipica in una paziente di 48 anni perché è legata di solito a placche aterosclerotiche.
Domande da interrogazione
- Qual è la principale differenza tra la terapia per la stenosi fibrodisplasica e quella per la stenosi da placca ateromasica?
- Quali screening vengono effettuati per le trombofilie nella paziente?
- Quali sono i fattori di rischio trombotici identificati nella paziente?
- Quali indagini sono state condotte per l'ipertensione della paziente e quali risultati sono emersi?
Nella stenosi fibrodisplasica si esegue angioplastica con dilatazione mediante palloncino senza stenting, mentre per la stenosi da placca ateromasica il trattamento di rivascolarizzazione è raro (testo).
Gli screening includono la ricerca di anticorpi antifosfolipidi, fattore V Leiden, variante del fattore secondo (protrombina), dosaggio di antitrombina III, proteina C, proteina S e omocisteina con ricerca della mutazione C677T della Mtfhr (testo).
I fattori di rischio includono terapia estroprogestinica, obesità, ex tabagista, ipertensione arteriosa e Sars-Cov-2, con quest'ultimo che aumenta significativamente il rischio di trombosi venosa (testo).
È stato dosato il rapporto aldosterone/renina, risultando basso e non indicativo di iperaldosteronismo primitivo, suggerendo che non ci sono cause secondarie di ipertensione (testo).
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