Concetti Chiave
- La cute è l'organo più frequentemente colpito dalla crioglobulinemia, con la porpora che rappresenta un segno distintivo nel 80% dei casi.
- I reni possono essere coinvolti in una percentuale variabile dal 8% al 50%, con rischio di glomerulonefrite e sindromi nefritiche.
- Possibili complicazioni comprendono problemi cardiaci, come insufficienza cardiaca congestizia, e neurologici, inclusa neuropatia sensitivo-motoria.
- La diagnosi si basa su manifestazioni cliniche e criocrito, mentre gli esami di laboratorio sono di supporto e non sempre determinanti.
- Il trattamento prevede l'uso di steroidi a basse dosi per manifestazioni lievi o moderate, con attenzione per pazienti diabetici o ipertesi.
Nell’80 % dei casi l’organo interessato è la cute; infatti, la porpora è uno dei componenti della triade e che si trova quasi sempre. Ma vi è comunque una buona componente di pazienti che non la svilupperà mai.
Si possono associare il fenomeno di Raynaud ed anche le xerostomie cutanee. L’altro organo che va tenuto in considerazione è il rene (8-50%) perché la presenza di immunocomplessi può dare un quadro di glomerulonefrite membrano-proliferiva di tipo 1 e sviluppare una sindrome nefrosica o nefritica.
Indice
Implicazioni cardiache e neurologiche
A livello cardiaco, nelle fasi molto avanzate, può dare un’insufficienza cardiaca congestizia.
L’altra sfera importante è rappresentata dal Snc e dal Snp (nel 5%): si può sviluppare una neuropatia sensitivo-motoria ma più frequentemente sensitiva e/o associata ad un quadro di tipo autonomico.
Altri organi e sintomi associati
Altri organi interessati sono il sistema Gi, il polmone e anche il sistema endocrino: si possono sviluppare infatti casi di tiroiditi e/o diabete mellito.
Si può sviluppare anche una sindrome sicca che non necessariamente è una sindrome di Sjogren manifesta, ma va sempre valutato se il paziente presenta xerostomia o xeroftalmia.
Sono presenti poi diversi quadri di astenia, artralgia e artrite non erosiva a differenza dell’artrite reumatoide: quindi, soprattutto quando la diagnosi non è tempestiva, la radiografia può essere un esame dirimente.
Diagnosi e importanza degli esami
La manifestazione clinica, l’esame obbiettivo ed il criocrito sono sufficienti per fare una diagnosi. Gli esami di laboratorio svolgono un ruolo non di vitale importanza; al paziente erano stati fatti:
- un emocromo che mostrava piastrine normali (una porpora che si manifesta con piastrine normali è un indizio clinico che deve far sospettare una crioglobulinemia),
- proteine totali,
- profilo proteico a 37 °C,
- indici di flogosi,
- autoimmunità,
- funzionalità epatica
- coagulazione
- funzione renale ed esame urine
Esami strumentali e valutazione prognostica
Gli esami strumentali sono di poco aiuto (tranne in qualche caso) per verificare che non ci sia una patologia epatica oppure una malattia linfoproliferativa, per quest’ultime l’ecografia dell’addome risulta poco importante, eventualmente una Tac potrebbe essere più utile.
Altri esami che possano indicare danni da deposito di immunoglobuline, come un Rx del torace, sono importanti per lo studio di coinvolgimento d’organo.
Le indagini neurofisiologiche servono soprattutto da un punto di vista prognostico, un esame come la Emg ci può guidare sulla scelta della terapia antidolorifica.
Terapie e gestione farmacologica
Valutare il coinvolgimento d’organo è molto importante soprattutto per la scelta terapeutica. I farmaci da utilizzare sono elencati nella tabella. Nelle manifestazioni lievi o moderate si usano basse dosi di steroide (prednisone 1mg/kg/die). Si userà questa posologia per circa 30-40 giorni e successivamente a scalare il dosaggio. Sebbene sia soprattutto nelle terapie croniche con steroide che si possono avere gravi conseguenze, anche in questo caso va posta una certa attenzione per pazienti diabetici o ipertesi. Un altro aspetto importante è se c’è un’attività virale, come nel caso clinico, lo steroide è un farmaco raccomandabile associato ad un antivirale.
Domande da interrogazione
- Qual è l'organo più frequentemente interessato dalla porpora?
- Quali sono le implicazioni renali associate alla presenza di immunocomplessi?
- Quali sintomi neurologici possono manifestarsi in pazienti con questa condizione?
- Qual è il ruolo degli esami di laboratorio nella diagnosi?
L'80% dei casi coinvolge la cute, dove la porpora è uno dei componenti principali della triade, anche se alcuni pazienti potrebbero non svilupparla mai.
La presenza di immunocomplessi può portare a glomerulonefrite membrano-proliferativa di tipo 1, con conseguente sviluppo di sindrome nefrosica o nefritica, interessando il rene nel 8-50% dei casi.
Nel 5% dei casi, si può sviluppare una neuropatia sensitivo-motoria, più frequentemente sensitiva, e/o un quadro di tipo autonomico, evidenziando l'importanza del sistema nervoso centrale e periferico.
Sebbene la manifestazione clinica e il criocrito siano sufficienti per la diagnosi, gli esami di laboratorio, come l'emocromo e i profili proteici, possono fornire indizi clinici utili, ma non sono di vitale importanza.
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